بررسی بیماری هموفیلی در کودکان

بیماری هموفیلی در کودکان

هموفیلی(Hemophilia) یک اختلال خونریزی دهنده است که ریشه موروثی دارد، پرستار کودک در منزل به منظور مراقبت و نگهداری از کودک باید بداند که افراد و کودکان مبتلا به اختلال هموفیلی، به دلیل فقدان و یا وجود سطح پایینی از پروتئین های انعقادی که وظیفه متوقف کردن خونریزی را دارند، از این ویژگی بی بهره اند.

به همین دلیل در زمان خونریزی بدن این افراد قادر به متوقف کردن آن نمی باشند. پروتئین های انعقادی سبب جلوگیری از خونریزی بیش از حد می شوند. کودکان مبتلا به این اختلال بیش از سایر افراد دچار خونریزی نمی شوند، بلکه تفاوت آن ها با سایر افراد در مدت زمان خونریزی آنان می باشد. به طوری که خونریزی در این کودکان مدت طولانی تری ادامه خواهد داشت.

ما در این مقاله تلاش کردیم تا نکات و اطلاعاتی مختصر در خصوص بیماری هموفیلی در کودکان و انواع هموفیلی، علائم و نشانه های هموفیلی در کودکان، تغذیه کودک مبتلا به هموفیلی، درمان بیماری هموفیلی در کودکان و همچنین عوارض هموفیلی در کودکان و طول عمر بیماران هموفیلی در اختیار شما قرار دهیم تا شما به عنوان پرستار کودک در منزل جهت مراقبت و نگهداری از کودک موفق تر عمل کنید. پس تا انتهای این مقاله با ما همراه باشید.

بیماری هموفیلی در کودکان چیست؟

همان طور که پیش تر به آن اشاره کردیم هموفیلی نوعی اختلال خونریزی دهنده ارثی است. کودکان مبتلا به این اختلال فاقد و یا سطح بسیار پایینی از پروتئین های انعقادی را دارند و این امر سبب عدم توقف خونریزی در آن ها می شود. دانستن و مطلع بودن پرستار کودک در منزل با اطلاعاتی در خصوص بیماری هموفیلی بسیار حائز اهمیت می باشد. زیرا پرستار کودک به عنوان شخصی که برای نگهداری از کودک به صورت دائم و یا بیشتر ساعات روز وقت می گذراند، باید اطلاعاتی در مورد کودکان هموفیلی و برخورد و علائم و نشانه های هموفیلی در کودکان را به درستی بشناسد تا هنگام مواجه با آن، بتواند به راحتی کودک را درمان کرده و از وی مراقبت کند.

بیماری هموفیلی در کودکان یک بیماری ژنتیکی است که یکی از بیماری های ارثی می باشد که ار طریق ژن در کروموزم انتقال پیدا می کند و از مشکلات هموفیلی در امروزه پیدا کردن داروها به دلیل تحریم می باشد اما داروهای ساخت ایران وجود دارد و تنها راه پیشگیری آزمایش ژنتیک است.

بیماری هموفیلی چیست؟

انواع هموفیلی

هموفیلی دارای انواع متفاوتی است که شایع ترین و شناخته شده ترین انواع آن هموفیلی A و هموفیلی B است. هموفیلی A با کمبود فاکتور 8 پایین تر از سطح نرمال همراه بوده و هموفیلی B با کمبود فاکتور 9 پایین تر از سطح نرمال همراه می باشد. هر دو نوع این بیماری ها ارثی است و از طریق ژن موجود در کروموزوم X منتقل می شوند. همان طور که مطلع هستید زن ها دارای دو کروموزوم X بوده و مرد ها دارای یک کروموزوم X می باشند. به همین دلیل خانمی که دارای ژن هموفیلی بر روی کروموزوم X خود باشد، به احتمال 50 درصد این ژن معیوب و اختلال را به فرزند خود انتقال می دهد.( هم فرزند پسر و هم فرزند دختر). این در حالی است که در صورت دارا بودن ژن معیوب در مرد، تنها قادر به انتقال آن به فرزند دختر خود می باشند و به فرزند پسر نمی توانند انتقال دهند.

به طور کلی پرستار کودک در منزل می بایست بداند که بیماری هموفیلی در کودکان می تواند دارای سه سطح خفیف، متوسط و شدید باشد.

در سطح هموفیلی خفیف آن به گونه ای است که در خون کودک فاکتورهای انعقادی تا حدی وجود دارند و کودک در صورت انجام یک جراحی یا جراحت شدید دچار خونریزی می شود و ممکن است تا قبل از کشیدن دندان و انجام جراحی مشخص نشود.

نوع هموفیلی متوسط آن به گونه ای است که مقدار خیلی کمی از فاکتور های انعقادی در خون کودک وجود دارد. در این مورد کودک با انجام جراحی خونریزی زیادی خواهد داشت و یا به صورت ناگهانی دچار خونریزی می شود.

هموفیلی شدید به این صورت است که مقدار بسیار ناچیزی از فاکتورهای انعقادی در خون کودک مشاهده می شود و یا کودک فاقد این پروتئین می باشد. در مورد این کودکان باید گفت پس از انجام جراحی خونریزی بسیار زیادی خواهند داشت. این کودکان ممکن است خونریزی های مکرر و ناگهانی داشته باشند که معمولاً در نواحی مفاصل و عضلاتشان رخ می دهد.

علائم بیماری هموفیلی در کودکان

مواقعی که زمینه و ارث ابتلا به بیماری هموفیلی وجود داشته باشد، می توان در دوران بارداری یا پس از زایمان نیز با انجام آزمایشاتی این اختلال را تشخیص داد. قبل از به دنیا آمدن کودک می توان از طریق بررسی بند ناف مقدار فاکتورهای انعقادی خون را تشخیص داد که در واقع هموفیلی از نوع A می باشد. پس از 6 ماهگی کودک نیز با بررسی فاکتورهای انعقادی خون می توان هموفیلی نوع B را تشخیص داد. زیرا نوع B به زمان بیشتری برای تشکیل احتیاج دارد.

پرستار کودک در منزل به منظور نگهداری از کودک باید به درستی بداند که یکی از شایع ترین علامت های تشخیص بیماری هموفیلی خونریزی غیر قابل کنترل و بیش از حد کودک است. این خونریزی حتی می تواند بدون هیچ دلیل و آسیبی باشد. پس پرستار کودک در منزل با علائم و نشانه های این اختلال برای نگهداری از کودک آشنایی کامل داشته باشد تا در مواقع مواجهه با آن بتواند به درستی عمل کند.

به طور کلی علائم هموفیلی در کودکان می تواند به صورت کبودی حاصل از صدمات کوچک که می تواند سبب تجمع خون در زیر پوست شود، خونی ریزی از بینی، دهان و لثه و … حتی با مسواک زدن، خونریزی های درون مفصلی که سبب درد و عدم تحرک در کودک می شود و خونریزی داخل عضلانی که منجر به تورم، درد و قرمزی می شود. همچنین وجود خون در ادرار یا مدفوع که همگی می توانند نشانه ها و علائمی از بیماری هموفیلی باشند.

درمان بیماری هموفیلی در کودکان

متأسفانه برای بچه های هموفیلی درمان خاصی وجود ندارد. درمان تنها در موارد خفیف و متوسط و به منظور بهبود انعقاد خون صورت می گیرد. در زمان تشدید و وخیم شدن بیماری هموفیلی در کودکان، نیاز به جراحی و توان بخشی برای درمان مشکلات دیگر آنان می باشد.

درمان ضروری در زمانی است که کودک نیاز شدید و فوری به فاکتورهای انعقادی برای توقف خونریزی داشته باشد. درمان پیشگیرانه نیز در مواقعی است که اقداماتی به منظور جلوگیری از حملات خونریزی در کودک صورت می پذیرد.

تغذیه کودکان مبتلا به هموفیلی

پرستار کودک در منزل باید بداند که تغذیه کودک مبتلا به هموفیلی شامل مواردی سرشار از سبزیجات و میوه جات است.

در مورد این کودکان باید رژیم غذایی خاصی که در آن کربوهیدرات محدود شده باشند را رعایت کرد. به طور کلی هیچ تغذیه و رژیم خاصی برای درمان این بیماری وجود ندارد اما شما با رعایت رژیم خاصی می توانید تنها به عنوان یک کمک دهنده تلقی شوید. در گذشته به دلیل عدم دسترسی به داروها و مواد مفید و کاربردی برای اختلال هموفیلی اکثر این افراد دارای طول عمر پایینی بودن اما طول عمر بیماران هموفیلی امروزه همچون افراد عادی و در حد طبیعی است.

دلایل ابتلا به بیماری هموفیلی در کودکان

بیماری هموفیل نوع   A , B  بیمار را از بدو تولد درگیر می کند و در بیشتر مواقع ارثی است، این حرف به معنی این است که این بیماری در خانواده کودک به صورت موروثی بوده است و ژن مربوط به این بیماری از والدین به فرزند منتقل می شود، ژن ممکن است فقط ناقل ژنی باشد و فقط باعث انتقال بیماری به کودک فرد شود ولی خود والدین به این بیماری مبتلا نباشد.

جمع بندی

ما در این مقاله سعی کردیم تا نکات مهمی از قبیل تعریف بیماری هموفیلی، انواع این بیماری و علائم و نشانه های این بیماری در کودکان همچنین نوع تغذیه و نظیر این موارد را در اختیار شما قرار دهیم تا شما عزیزان به عنوان کسی که خدمات پرستاری در منزل به منظور مراقبت و نگهداری از کودک با مطالعه این مطالب با اطلاعات و دانش بیشتری به انجام این کار بپردازید و در صورت مواجهه با این کودکان بتوانید با دقت بیشتر و موفق تر عمل کنید.