نوعی بیماری وراثتی که باعث زخم و تاول روی پوست میشود بیماری پروانه ای نامیده میشود که به آن ایی بی (EB) هم گفته میشود، زخم های بیماری پروانه ای به حدی آسیب زا هستند که آن ها را به بال پروانه تشبیه کرده اند، زخم های بیماری پروانه ای معمولا تا آخر عمر باقی می مانند و درمانی ندارند.
چگونگی برخورد با بیماران پروانه ای و دانستن راه هایی برای کاهش درد آنها توسط پرستار و کسانی که از آنها مراقبت میکنند تاثیر مهمی بر زندگی آنها دارد، در این مقاله با بیمارای پروانه ای به طور کامل آشنا خواهید شد.
بیماری پروانه ای یک بیماری زنتیکی نادر است که میتواند پوست را شکننده کند طوری که حتی با کمترین لمس پاره شود یا تاول بزند اپیدرمولیز بولوزا (بیماری پروانه ای) نامیده میشود، اگر خودتان یا اطرافیان به این بیماری مبتلا هستید مطالعه این مقاله به شما کمک زیادی خواهد کرد.
بیماری پروانه ای چه نوع بیماری ای است؟
بیماری پروانه ای یک بیماری نادر است که باعث تاول و شکنندگی پوست میشود، تاول زدن پوست در این بیماری ممکن است در پاسخ به تحریک جزیی یا در اثر مالش، گرما، لمس یا خراش ایجاد شود.
در مواردی ک شدت بیماری بیشتر است تاول ها ممکن است در داخل بدن مانند معده یا مخاط دهان ظاهر شوند، به کودکانی که با این بیماری به دنیا می آیند اغلب “بچه های پروانه ای” می گویند، چون پوست آنها مثل بال پروانه شکننده به نظر می آید.
در بیمارانی که شدت بیماری آن ها کمتر است امکان بهبود بیماری پس از مدتی وجود دارد، نوع شدید این بیماری علاوه بر شدت، دردناک است و میتواند سلامت فرد مبتلا را به خطر انداخته و زندگی او را تهدید کند.
در صورتی که شما مبتلا به این بیماری هستید یا از افراد مبتلا به این بیماری نگهداری می کنید لازم است از یک پرستار حرفه ای کمک بگیرید تا در رابطه با سالم نگهداشتن پوست این بیماران اطلاعات مفیدی در اختیارتان قرار دهد، این مقاله به تعداد بسیار زیادی از سوالات تان در رابطه با بیماری پروانه ای پاسخ میدهد.
سپید گستر مجموعه ای معتبر است که انواع خدمات پرستاری از بیمار، سالمند و کودک را انجام میدهد، امکان مشاوره رایگان با کارشناسان این مجموعه وجود دارد.
بیماری پروانه ای
به نقل از mayoclinic – اپیدرمولیز بولوزا یک بیماری نادر است که باعث ایجاد پوستی شکننده و تاول دار می شود. تاول ها ممکن است در پاسخ به آسیب جزئی، حتی در اثر گرما، مالش یا خراشیدن ظاهر شوند. در موارد شدید، تاول ها ممکن است در داخل بدن مانند پوشش داخلی دهان یا معده ایجاد شوند.
بیماری پروانه ای یا EB چیست؟
EB یا بیماری پروانه ای نوعی جهش ژنتیکی است که باعث آسیب پذیری و حساسیت پوست میشود، کودکان ژن این بیماری را از والدین شان ارث میبرند، امکان انتقال دو ژن معیوب از والدینی که در ظاهر به این بیماری مبتلا نیستند وجود دارد، این بیماری با جهش ژن کراتین، کلاژن و یا بر اثر گسل به وجود می آید و در بافت های همبند تاثیر دارد.
این بیماری با توجه به لایه ای از پوست که تحت تاثیر ژن معیوب قرار دارد طبقه بندی میشود، پوست دارای سه لایه از جمله اپیدرم ، هیپودرم و درم است که لایه اپیدرم همان لایه سطحی محسوب میشود و لایه درم لایه زیر اپیدرم و هیودرم داخلی ترین لایه پوست است، بین لایه اپیدرم و درم غشاء پایه وجود دارد، سه نوع بیماری پروانه ای که لایه های مختلف پوست را تحت تاثیر قرار میدهد موارد زیر هستند:
اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس
رایج ترین نوع بیماری پروانه ای اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس است که روی لایه بیرونی پوست ایجاد میشود، این نوع از بیماری پروانه ای بیشتر در پا و کف پا رخ میدهد، تاول های این نوع بیماری بدون زخم خوب می شوند.
دیستروفیک بولوزا اپیدرمولیز
دومین نوع از بیماری پروانه ای عدم پیوند لایه های پوست به درستی است، در این نوع از بیماری ژنی که کلاژن تولید میکند کار نمیکند یا از بین رفته است.
بولوزا اپیدرمولیز اتصالی یا دیستروفیک
نوع سوم این بیماری ممکن است شدید باشد، در این نوع بیماری ممکن است نوزاد مبتلا با صدای عجیبی گریه کند چرا که بر اثر تاول های مکرر تارهای صوتی زخم می شود.
علت بیماری پروانه ای
بیماری پروانه ای معمولا در افرادی ظاهر میشود که پدر و مادر آنها مبتلا به این بیماری هستند زیرا یک بیماری ارثی و ژنتیکی است، همچنین در افرادی که پدر و مادر آنها ازدواج فامیلی داشته اند معمولا بیشتر است، به همین خاطر قبل از ازدواج باید آزمایش های ژنتیکی انجام شود.
پوست ما از دو لایه تشکیل شده است، بین دو لایه پوست ما یک لایه کلاژن وجود دارد، اما در کسانی که به بیماری پروانه ای مبتلا هستند این لایه کلاژن وجود ندارد و به همین دلیل مالیدن دست کسانی که به این بیماری مبتلا هستند موجب تاول و درد های زیاد میشود.
علائم بیماری پروانه ای
EB باعث می شود تا حساسیت پوستی در افراد ایجاد شود و پوست آنها را شکننده کند، این شکنندگی طوری اتفاق می افتد که حتی کوچکترین خراش در پوست باعث عفونت شدید و تاول می شود، بیماری پروانه ای را میتوان شبیه به سوختگی درجه 3 دانست که تمام لایه های پوستی از بین میروند.
علاِِیم این بیماری با در نظر گرفتن شدت آن متفاوت است، و به طور کلی مهم ترین علایم آن نازک شدن پوست و ایجاد تاول است، تاول در داخل دهان، پوست کف دست، گلو یا حتی پوست سرار بدن گاهی اوقات تاول به وجود می آید، رایج ترین علائم این به بیماری به شرح زیر است:
- تورم پوست
- تاول پوستی
- تورم پوست
- ایجاد جوش های ریز سفید روی پوست
- پوسیدگی دندان
- درد و خارش شدید پوست
- زخم شدن پوست
- ریزش موی سر
نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل
بیماری پروانه ای یک بیماری ارثی بدون درمان است و به همین دلیل تا پایان عمر با انسان همراه است، شدت بیماری در همه ی افراد یکسان نیست و در فردی به فرد دیگر متفاوت است اما فرد مبتلا در زندگی اش با مشکلات و چالش هایی رو به رو است که بر همه ی زندگی فرد تاثیر میگذارد.
وقتی که کودک مبتلا رشد می کند خانواده ی او علاوه بر چالش های جسمی با چالش های دیگری از جمله مالی، عاطفی و اجتماعی رو به رو می شوند، پس مراقبت از این بیماران در خانه کار آسانی نیست، برای پرستاری از افراد مبتلا در خانه ما به یک شبکه حمایتی و تخصصی برای بهبود کیفیت زندگی آنها نیاز داریم.
مواردی که می توانند در نگهداری بیماران پروانه ای در خانه به شما کمک کند عبارت است از استفاده از خدمات پرستاری در منزل توسط مراکز مراقبتی و شرکت در انجمن های مربوط به این بیماری.
بیماری پروانه ای ژنتیکی است؟
این بیماری یک بیماری ارثی و ژنتیکی است که اغلب افرادی که به آن مبتلا میشوند(چیزی تقریبا نزدیک به 95 درصد) حاصل ازدواج فامیلی هستند.
توارث بیماری پروانه ای به دو شکل مغلوب و غالب است
همان طور که می دانید بیماری پروانه ای ناشی از یک نوع جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است که ممکن است ناتوان کننده و حتی کشنده باشد، افراد مبتلا به این بیماری پوست شکننده ای داشته که با کوچک ترین لمسی لایه لایه شده و کنده می شود.
نوع مغلوب
زمانی که هم پدر و هم مادر کودک ناقل این بیماری باشد فرد به بیماری پروانه ای مغلوب مبتلا می شود، این بیماری در ازدواج های فامیلی بیشتر مشاهده می شود، نشانه های بیماری نوع مغلوب شدید تر است از این جهت پیش از ازدواج مشاوره ژنتیکی انجام خواهد شد.
اتوزومی غالب
بیماری پروانه ای غالب، شدت کمتری دارد و ممکن است در سال های اول زندگی نمایان نشوند، این نوع از بیماری معمولا شدت بالایی ندارد و اغلب نواحی اطراف انگشت و ناخن ها را در بر می گیرد، والدینی که فرزند پروانه ای مبتلا به نوع غالب داشته باشند باید پیش از بارداری مجدد مشاوره ژنتیکی انجام دهند.
امروزه استفاده از برخی تکنیک ها، ژن های معیوب بیماران مبتلا به این بیماری را شناسایی کرده و تشخیص می دهند، آزمای آمینو سنتز یکی از آزمایش های مهم است که در هفته های 15 به بعد بارداری انجام شده و این بیماری را در جنین تشخیص می دهد.
بیماری پروانه ای واگیردار است؟
بیماری EB یا پروانه ای واگیر ندارد و تنها دلیل ایجاد آن مشکلات ژنتیکی است، در نتیجه این بیماری واگیر دار نیست و از فردی به فرد دیگر قابل سرایت نیست.
چند نکته مهم در مورد نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل
خانواده ای که دارای فرزندان پروانه ای هستند، نیاز به کمک پرستار و ارتباط با خانواده های کودکان پروانه ای دارند، آن ها به حمایت خویشاوندان و دوستان نیاز دارند، افراد شاغل در مراکز خدمات پرستاری به ارائه خدمات پرستاری و پزشکی در منزل میپردازند، همچنین خانواده های کودکان پروانه ای به حمایت های مالی و اجتماعی از طرف نهاد های مرتبط نیاز دارند.
یکی از گزینه های عالی برای برقراری ارتباط با خانوداده های سایر بیماران برای ایجاد گروه های بهداشتی و آموزشی انجمن ها و گروه های حمایتی دولتی هستند، در ادامه نکاتی را در رابطه با نگهداری کودکان پروانه ای و ارتباط با آن ها و خانوداه هایشان است می آموزیم.
شکنندگی پوست اصلی ترین مشکل و مسئله در بیماری پروانه ای است، با توجه به این موضوع که برخورد هر چیزی با پوست افراد مبتلا به این بیماری باعث تاول و زخم میشود، والدین نوزاندانی که با این بیماری متولد میشوند باید از دست زدن به بدن نوزاد خودداری کرده و پوشاندن پوشک و لباس را با دقت کامل و با کمترین تماس پوستی انجام دهد.
بیشتر بخوانید: بیماری دو قطبی
با رشد کودک این پیشگیری شامل اطمینان از مناسب بودن کفش، انتخاب لباس مناسب و نظارت بر فعالیت‌های کودک برای جلوگیری از بازی های صدمه زننده به پوست و حتی تعریق او است که میتواند باعث تحریک پوست شود، از طرف دیگر کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای به ورزش روزانه نیاز دارند ، ورزش برای حفظ سلامتی این کودکان بسیار مفید است.
بیماری پروانه ای به صورتی است که با توجه و مراقبت زیاد والدین هم فرد مبتلا را درگیر کرده و موجب تشکیل تاول ها و زخم بر روی پوست افراد میشود، والدین، پرستار و مراقب بیماران پروانه ای باید از چگونگی تخلیه تاول ها مطلع باشد به نوعی که جای شان کوچکتر شود، تمیز کردن زخم ها، استفاده از باند برای محافظت از پوست این بیماران تعویض باند و پوشاندن زخم و تاول ها مسئله ای دردناک است که مراقبت از بیماران پروانه ای در منزل را سخت میکند.
در صورتی که در خانواده تان فردی مبتلا به این بیماری است روش های مراقبتی از بیماران را بیاموزید، در صورتی امکان که مراقبت و نگهداری از فرد را ندارید و از نظر روحی آسیب پذیر میشوید میتواند از خدمات پرستاری موسسه های معتبر کمک بگیرید.
علائم بیماری ای بی در نوزادان و کودکان
نوزادانی که با بیماری EB متولد میشوند در دهان و همچنن مری شان تاول وجود دارد، در صورتی که نوزاد با این بیماری به دنیا بیاید باید برای تغذیه راحت تر او و مجافظت از تاول های داخل دهان کودک از سرشیشه استفاده شود، توجه کنید که شیر نوزاد کاملا ولرم و خنک شده باشد، در صورتی که کود تان به این بیماری است باید از رژیم غذایی متفاوتی که غذاهای نرمی همچون سوپ، شیر برنج، اسموتی و… است استفاده کنید، ممکن است برخی از کودکانی که به این بیماری مبتلا هستند جت بهبود تاول ها و زخم هایشان نیاز به ویتامین ها و مکمل ها دارند.
نگهداری از بیماران پروانه ای
ممکن است کودکان مبتلا به این بیماری و خانواد هایشان منزوی شوند چرا که وضعیت آن ها به نوعی است که امکان روابط را با سایرین دچار محدودیت میکند، کودکان با رسیدن به سن 7 سالگی برای ورود به مدرسه احساس انزوا میکنند، بنابراین باید در مدارس مخصوص ثبت نام شوند و از اینکه معلمش در رابطه با بیماری او و نیاز های کودک پروانه ای آگاهی دارد مطمئن شد.
تهیه لوازم بهداشتی خاص که برای بیماران پروانه ای ضروری است میتواند فشار مالی زیادی برای آ ها باشد، در نتیجه خانواده های این بیماران برای مراقبت و نگهداری از بیمار پروانه ای به حمایت های دولتی و خدمات بیمه رایگان نیاز دارند.
خریداری لوازمی که کیفیت زندگی افراد مبتلا به بیماری پروانه ای را افزایش دهد نیز نوع دیگر فشار مالی برای خانواده ها محسوب میشود، با توجه به شرایط ویژه بیماران پروانه ای خانواده های این افراد به حمایت های نهاد های دولتی و سایر انجمن های حمایتی از طرف جامعه و ستادهای مربوط به این بیماری نیاز دارند.
بیماران پروانه ای با توجه به نوع بیماری شان و شدت آن به انواع محتلفی از خدمات نیاز دارند، این کودکان به خدمات بهداشتی و پرستاری نیاز دارند، سرویس هایی همچون بهره گیری کمک از پرستاران، درمانگران فیزیکی، متخصصان تغذیه، جراحان پوست از سرویس ها و خدمات مورد نیاز این کودکان میباشند.
بیماری پروانه ای درمان دارد؟
خیر بیماری پروانه ای روش درمان قطعی ندارد، در صورتی که شما پرستار و مراقب کودکان پروانه ای هستید باید با آگاهی در رابطه با این بیماری و استفاده از پانسمان های مخصوص درد و زخم های این بیماران را کاهش دهید، در صورتی که پرستار به خوبی از این افراد مراقبت نکند احتمال نقص عضو و مرگ فرد وجود دارد، پزشک برای کنترل و بهبود نشانه های این بیماری داروهای مخصوص تجویز خواهد کرد، درمان بیماری پروانه ای از طریق مصرف داروهای تجویز شده و توان بخشی و عمل های جراحی لازم انجام خواهد شد، در ادامه عکس بیماری پروانه ای را مشاهده خواهید کرد.
درمان بیماری پروانه ای در بزرگسالان
در بزرگشالانی که بیماری پروانه ای شدت میگیرید میتوان از عمل جراحی برای بهبود بیماری کمک گرفت، در صورتی که بیماری پروانه ای در بزگسالان شدت زیادی داشته باشد، برای تغذیه و انتقال غذا به معده، ریه فرد گشاد شده و این کار از طریق لوله گذاری انجام میشود، پیوند پوست، پیوند مغز و استخوان و استفاده از روش های ژن درمانی است مواردی است که برای درمان بیماران پروانه ای بزرگسالان انجام میشود.
پیشگیری از بیماری پروانه ای
برای پیشگیری از بیماری پروانه ای تنها باید پیش از ازدواج آزمایش های ژنتیکی انجام دهید و از زمینه نداشتن ارثی مطمئن شوید، رعایت برخی از توصیه های پزشکان به پیشگیری از این بیماری کمک میکند، متخصصان پوست برای بررسی نوع بیماری ایی بی تکه ای ا پوست را برمیدارند و آن را آزمایش میکنند تا روش های پیشگیری از آن انجام شود.
بیماری پروانه ای در نوزادان
با توجه به این نکته که افراد مبتلا به این بیماری از نوزادی درگیر آن شده اند، در صورتی که نوزاد تان با این بیماری به دنیا آمده است به نکات زیر توجه کنید.
- دقت داشته باشد که کودکان پروانه ای را باید جهت کاهش دردشان به آرامی نوازش کنید.
- رخت خواب کودک پروانه ای را از پارچه نرم کتان تهیه کنید.
- کودک را از زیر بغل بلند نکنید.
- بدن کوک پروانه ای را به هیچ وجه با دستمال مرطوب خشک تمیز نکنید.
- لباس کودکان پروانه ای باید نرم باشد و نباید هیچ مارکی داشته باشد.
- از پوشیدن لباس تنگ برای کودکان ایی بی خودداری کنید.
- کودکان پروانه ای نباید در معرض آفتاب قرار بگیرند.
خیلی متن خوبی بود کاش تاکید کنید که این بیماری واگیر دار نیست تا افراد نترسن از بچه هامون
سلام و عرض ادب، مننون از توجه تون و حتما
ما چند سالی هست که برای پدرمون از مرکز سپید گستر پرستار گرفتیم خداروشکر ایشون مسئولیت پذیر هستند و ما خیلی از ایشون راضی هستیم
به جرات میتونم بگم از بهترین هایید
سلام عصر بخیر بیماری پروانه ای دیستروفیک چه نوع هست؟
عرض ادب، روزتون بخیر، این نوع از بیماری پروانه ای کاملا خفیف هست، در این نوع بیماری آسیب های موضعی در دست ها، پاها، آرنج و زانو ها مشاهده می شود، آسیب های بیماری پروانه ای موجب زخم، میلیا، آسیب های مخاطی مشاهده می شود.